HLA 2018-01 : maladie de Vaquez

Résumé de l'enquête

Moyens mis en œuvre :

L’objectif principal de ce projet était d’obtenir une vision plus précise de la prise en charge de la maladie de Vaquez, en condition de vie réelle, dans le secteur libéral. Pour cela, l’association HLA s’était proposée de :

• Décrire les différents outils diagnostic utilisés
• Décrire les méthodes de suivi des patients
• Décrire les traitements prescrits dans les différentes lignes thérapeutiques.

Afin de mener à bien ce projet, HLA a procédé à un recueil de données sur son site web. Ce recueil consistait en une photographie de la patientèle à un instant t.

Tous les patients pris en charge par les hématologues libéraux participants à ce projet étaient enregistrés dans un cahier d’observation électronique, sur une période allant du 05/11/2018 au 05/05/2019.

Résultats :

Suite à la découverte en 2005 de la mutation du JAK2V617F et en 2007 de la mutation de l’exon 12 et de leurs implications diagnostiques dans les syndromes myéloprolifératifs, les critères OMS 2008 ont intégré en critère majeur ce statut mutationnel. Si l’on applique les critères diagnostics OMS 2016, sur 338 patients de cette enquête HLA, seuls 129 répondent à ces critères, essentiellement par défaut de BOM. Pratiquer une BOM à titre plus systématique permettrait donc sans doute de valider le diagnostic selon l’OMS 2016. Cette enquête observationnelle menée par les centres HLA a permis d’analyser l’utilisation des critères de diagnostic OMS et de souligner la place de la biopsie ostéomédullaire dans la validation de ces critères.  Elle a aussi étudié la répartition des différentes thérapeutiques utilisées dans la prise en charge de la Polyglobulie de Vaquez en constatant que la prise en charge était conforme aux recommandations internationales. Les inhibiteurs de tyrosine kinase semblaient s’imposer comme traitement de 2ème intention. Leur utilisation est cependant très région-dépendante dans cette enquête, avec une prescription plus importante dans les régions au Sud de la Loire.

Des communications ont été réalisées sous forme d’abstracts et de posters au congrès de la SFH en septembre 2020. Vous les retrouverez dans la section COMMUNICATIONS.